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“内撑外松”镶嵌治疗血管环
    来源: 齐鲁儿童医院      作者: 心外科    字号:[  ]
   发表时间: [2017年12月21日]       阅读次数:197次

 近日,山东大学齐鲁儿童医院(济南市儿童医院)心脏外科联合呼吸介入科成功救治了1例血管环的患儿。

出生12天的苗苗(化名),体重只有3.3kg,由于“感冒”后出现气促、喉鸣等症状在当地医院就诊,经过几天的治疗,苗苗非但没有好转,反而出现呼吸困难逐渐加重,医院给予气管插管呼吸机辅助呼吸后紧急转入山东大学齐鲁儿童医院(济南市儿童医院)。通过检查发现孩子的心脏出现问题,用心脏大血管CT强化进一步检查发现,苗苗属于“完全性血管环:双主动脉弓、气管软化”。心脏外科经过完善的术前检查和充足的术前准备,进行了“双主动脉弓畸形矫治”,但术后苗苗的气道压仍然很高。在两次脱离呼吸机均告失败的情况下,呼吸介入科在气管镜下植入一枚硅酮支架,术后患儿顺利脱离呼吸机,恢复出院。

那么,血管环是怎么回事呢?对于孩子有什么危害吗?

其实,血管环是一种先天性大血管发育异常。胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡,其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常,使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构,而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫,这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。血管环畸形的发生率在东方国家较低,在临床上非常罕见。如果畸形血管包绕食管和器官,对它们产生压迫,就会引起呼吸窘迫、喘鸣、经典的“海豹吠”样的咳嗽、窒息、吞咽困难和反复呼吸道感染等症状。

患儿在出生后早期可能看上去正常,但病情会在极短的时间内迅速恶化,死亡率及并发症发生率高,特别是那些在新生儿或婴儿阶段就表现出明显症状的患儿。大多数血管环的患儿在出生后数周到数月内出现症状。症状出现的越早,提示病情越重。由于这些症状不具有特征性,临床上常会引起误诊。近年来随着放射诊断技术水平的提高,特别是高速CT的出现,血管环的诊断变得直观、简单、明了。

血管环如何治疗呢?

血管环的治疗包括血管畸形治疗和气管狭窄/软化两个部分。血管畸形需要外科手术矫治,如双主动脉弓需要手术切断一个主动脉弓,肺动脉吊带则需要把左肺动脉切下后重新移植,以解除对气管、食管的压迫。对一小部分气管发育好的患儿仅需要这样处理就足够了,但对大多数合并气管狭窄/软化的患儿还需要处理气管。如果是单纯的气管狭窄,气管软骨环发育不全或畸形使软骨环呈全环状即“O”形,需要行滑行气管成形术增加气管直径。如果是气管本身直径不细的单纯软化,术后常需要呼吸介入科在气管镜下植入一个支架支撑气管,待到气管软化减轻后再把支架取出。

 

 


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