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【国际脊柱裂日】带您走进这个在大众眼里有些陌生的疾病---脊柱裂
    来源: 齐鲁儿童医院      作者: 齐鲁儿童医院    字号:[  ]
   发表时间: [2019年10月28日]       阅读次数:348次

2个月的“美美”生来是个人见人爱的漂亮孩子,大大的眼睛,白净的皮肤,但美中不足就是脖子后面生下来就有个鸡蛋大小的包块。爸爸妈妈想把这个“包块”一切了之,但当地医院检查后发现,孩子患有脊柱裂,“包块”系脊膜膨出,里面可能有神经穿过,冒昧切除可能导致神经损伤,给孩子带来终身伤害。

脊柱裂!没听说过!这是个啥病啊?什么时候得的?怎么治疗啊?会不会留下后遗症?

着急的爸爸妈妈带着“美美”和满肚子的疑惑慕名来到山东大学齐鲁儿童医院(济南市儿童医院),神经外科的王广宇主任接诊了“美美”。

王广宇主任就“美美”爸爸妈妈的疑虑进行了耐心的解释,也让大家对这个在大众眼里有些陌生的疾病有所认识。

脊柱裂到底是种什么样的疾病呢?

脊柱裂又称椎管闭合不全,是较为常见的神经管畸形之一。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以腰骶部多见,颈段次之。病变可累及一个或多个椎骨,严重者可伴有脊柱侧弯和足部畸形。可同时合并脊髓拴系、脊髓纵裂、脑积水等神经系统发育畸形。

如何才能知道孩子是否患有脊柱裂呢?

可以通过临床表现及辅助检查来诊断脊柱裂:

1.患儿出生后即发现腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,有毛发、有青紫色色素沉着,大部分患儿合并腰骶椎裂。

2.下肢有无变形及运动障碍,大小便有无异常,肛门会阴部有无感觉障碍。 

3.注意包块大小和基底部的宽窄,透照时有无脊髓和马尾神经影,表面皮肤是否正常或为半透明膜,有无溃疡或穿孔漏液。  

4.脊柱CT三维呈像 了解脊柱裂的部位、程度和范围。    

5.MRI检查 能显示囊内的脊髓和神经根,并能发现常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管内及皮下脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。

 

脊柱裂的早期诊断尤为重要。其实,还有方法能更早地发现脊柱裂。王主任补充到:

随着产前诊断技术的发展,通过超声、羊水甲胎蛋白AFP和母体血清AFP等手段诊断脊柱裂的准确率逐渐提高,但是对一些无包块的闭合性脊柱裂还有较高的漏诊率。

产前B超对胎儿脊柱的评价一般在18-22周, 一旦通过B超检查怀疑胎儿存在脊柱裂,应立即行母体胎儿MRI检查。MRI对胎儿脊柱裂的诊断准确率明显高于B超,可以全面地观察脊柱裂的形态及脊髓的病变情况。

脊柱裂分为几类呢?

脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。王主任介绍到:

显性脊柱裂有椎管内容物膨出,分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脂肪型脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等。最常见的表现形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放伴有脊髓、脊膜的膨出。

隐形脊柱裂则不伴有椎管内容物膨出,分为脊髓纵裂、脂性终丝、硬膜内脂肪瘤、硬膜内皮样囊肿或表皮样囊肿。

孩子患了脊柱裂如何治疗呢?

目前惟一有效的疗法是施行脊柱裂外科手术,如脊髓拴系松解手术、脊髓脊膜膨出切除松解术、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出切除松解术、脊髓纵裂切除术,脊膜膨出切除修补术等。手术需要在显微镜及神经电生理监测下进行,必要时可使用超声吸引辅助。不同的情况手术方法不同:

1.脊髓脂肪瘤合并圆锥低位(L3以下)者宜在无症状时行预防性脊髓拴系手术。

2.对表皮菲薄,甚至已经有脑脊液渗出的脊柱裂患儿,需要选择急症手术,避免出现中枢神经系统感染和神经功能加重。

3.对于伴有皮下脂肪增厚或者正常皮肤的MRI显示有脊髓(脊膜)膨出的病儿,为避免出现神经功能受损症状,我们建议在生后早期(3月内)手术。

4.对于脊髓脂性终丝、圆锥位置正常,尚无临床症状的患儿是否今早行预防性手术尚存有争议。我们建议此类患儿可行俯卧位腰骶部MRI检查观察终丝紧张度及行双下肢肌电图检查判断有无神经系统损伤表现,若存在终丝紧张及(或)双下肢肌电图损伤,应早期手术。若检查阴性,注意密切随诊,部分患儿可能发生轻微外伤或下腰动作脊髓损伤导致双下肢瘫及大小便失禁等风险。

王主任进一步解释到:脊柱裂的手术原则是在手术中应该坚持尽量保护正常神经组织的前提下,将脊髓及神经束与粘连的组织分离,切除病灶并最大程度地松解栓系及硬脊膜的扩大修补。

近年来,神经电生理监测在脊柱裂手术中的分量越来越重,电生理监测可以改变医生传统的手术模式,增加医生在术中的感知,明确什么时候适可而止,最大程度的保证脊柱裂手术的安全,为患者造福! 

王主任敬告准爸准妈们:

脊柱裂的病因与孕前叶酸缺乏或高热等有一定的关系。孕前及怀孕头三个月叶酸摄入量不足增加胎儿脊柱裂的危险性。孕早期高热增加妇女生育脊柱裂孩子的可能性,有癫痫病并服用丙戊酸的妇女生育脊柱裂孩子的可能性增高。孕前或孕早期患糖尿病的妇女,生育脊柱裂孩子的风险也会增加,当然也不排除部分正常摄入叶酸孕妇娩出脊柱裂患儿,需要胎儿B超及必要的胎儿脊柱核磁共振检查,专业医生给出专业建议。

尽管近年来对脊柱裂的治疗取得了一定进步,但是对于很多复杂的类型,手术后仍有可能出现严重的肢体活动和大小便功能障碍,因此,有效地降低脊柱裂病儿出生率、早期诊断以及早期治疗仍然非常重要。

 


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